Saison 2 - Episode 8

Le cavernome, souvent associé à une épilepsie, mais sous certaines conditions, notamment de localisation.

Lien vers le résumé en ligne : https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35593439/

On vous laisse écouter !

L'étude

Le cavernome est une malformation vasculaire cérébral, l'une des plus fréquentes, qui peut être retrouvée chez une personne sur 200 à 1000 environ.

C'est une manifestation qui se présente comme ça sur l'IRM. Avec cet aspect très hétérogène et qui peut être de localisation multiple, c'est à dire qu'elle peut se situer à beaucoup d'endroits différents dans le cerveau. Elle peut être unique ou il peut y en avoir plusieurs. Dans le cas des cavernomes multiple. Le papier dont on va parler vient de Taïwan et il reprend une cohorte de 135 sujets qui présentaient des cavernomes.

Qu'il soit multiple ou unique. Au total, ça représentait 203 cavernomes cérébraux. Les auteurs vont étudier les données recueillies chez ces patients en les classant en trois groupes les sujets qui avaient un cavernome et une épilepsie. Cette épilepsie pouvant être pharmaco résistante. C'était le cas chez 29 sujets qui sont ici – DRE (Drug Resistant Epilepsy) non-pharmaco résistante, donc une épilepsie qui était bien contrôlée par les médicaments pour 45 d'entre eux. C'est ce groupe-là, NDRE (Non-Drug Resistant Epilepsy). Et puis des sujets, la majorité 61 qui n'étaient pas épileptiques. Et le cavernome a été révélé soit par des maux de tête, soit par un déficit neurologique focale le plus souvent lié à une hémorragie, voire, dans certains cas, en cas de révélation fortuite.

Le travail va consister à comparer ces trois groupes de manière à déterminer quels sont les facteurs qui sont plus associés à une épilepsie en présence d'un cavernome, voire à une résistance aux médicaments en présence d'une épilepsie liée à un cavernome.

Résultats

Il y a effectivement des facteurs qui vont être associés. Alors on peut passer sur l'âge du début. Il est certain que les cavernomes qui vont s'exprimer autrement que par une épilepsie sont habituellement diagnostiqués plus tard que ceux qui sont symptomatiques avec l’épilepsie. Mais surtout, et de façon intéressante, c'est la localisation des cavernomes qui va être à l'origine des symptômes. Sur ces figures, vous avez représenté sur le cerveau en vision, donc de face latérale ou par en dessous des cavernomes.

Alors là-dessus ne sont présentés que des cavernomes uniques. Pas les cavernomes multiples et cavernomes qui sont plantés par ces petits points vont avoir des couleurs qui vont dépendre du groupe auquel ils appartiennent. Lorsque la couleur est rouge, il s'agit de cavernomes qui sont liés à une épilepsie pharmaco résistante. Donc voyez que la localisation de ces cavernomes et surtout dans ce territoire temporal antérieur et médian, avec notamment ici en rosé l'hippocampe et à quel point cette région est intéressée par ce type de complication.

Lorsque les points sont verts, il s'agit d'une épilepsie qui n'est pas encore résistante, donc qui répond aux médicaments. Et vous voyez que lorsqu'on sort de la région temporale, on a beaucoup de points verts, notamment lorsque l'épilepsie est liée à une localisation corticale, mais plutôt la convexité frontale par exemple. Et enfin, quand les points sont bleus, le mode de révélation du cavernome n'est pas une épilepsie, mais va être des maux de tête ou des déficits neurologiques focales.

Et bien sûr, on retrouve ici des cavernomes localisés dans le tronc cérébral. Donc voilà, de façon intéressante, les auteurs peuvent dire que la présence des cavernomes temporale unique est associée dans 86 % des cas à une épilepsie et 50% pharmaco résistante alors que cette épilepsie n'est présente que chez un peu moins de 15 % des cavernomes qui ne sont pas dans la région temporale et à nouveau, lorsqu'on regarde les sujets qui ont une épilepsie pharmaco résistantes, près de 80 % d'entre eux sont localisés dans le lobe temporal, alors qu'il n'y en a que la moitié qui ne sont pas pharmaco résistants.

Enfin, concernant l'évolution sous traitement, alors il y a finalement une proportion assez limitée de sujets qui vont être opérés avec une chirurgie qui va réséquer soit le cavernome, soit carrément la région, notamment temporale antérieure. Eh bien dans la majorité des cas, cette réponse est favorable, en tout cas pour huit patients sur les douze patients opérés qui ont été classés 1 et 2, ce qui est considéré comme une évolution favorable après chirurgie.

En revanche, les cavernomes qui avaient été traités par Gamma Knife dans cette série non pas une évolution aussi favorable et certains d'entre eux sont même ensuite opérés avec une chirurgie conventionnelle.

Conclusion

Pour conclure, on voit que dans cette étude, la localisation dans le lobe temporal d'un cavernome est associée de manière très significative, d'une part à une épilepsie et d'autre part à une résistance aux médicaments antiépileptiques, donc la région temporale et en particulier la région temporale interne temporale mésiale est particulièrement épileptogénique.

La présence de cavernomes multiples est associée aussi bien sûr avec une épilepsie, mais aussi avec un risque que je n'avais pas trop évoqué le risque de saignements qui est plus important effectivement dans le cas de cavernomes multiples. En même temps, si les canaux sont multiples, ça augmente d'autant le risque que l'un d'entre eux se mette à saigner, c'est évident.

Enfin, les résultats sont plutôt encourageants pour la chirurgie de résection. Sur le plan de l'épilepsie, même après une évolution assez longue de la maladie. En revanche, le rôle de Gamma Knife dans cette étude est assez limité.

*Ce texte est une retranscription du podcast ci-dessus, il est possible que quelques erreurs de lexique, formulations, etc... se soient glissées dans le texte, référez-vous plutôt à la vidéo du podcast.