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Encéphalite de Rasmussen : davantage de cas féminins, plus à gauche et des affections autoimmunes de l'hémiface 
C'est parti !

Cette étude va retracer les résultats concernant l'Encephalite de Rasmussen.

Saison 1 - Épisode 19

Les épilepsies myoclonies progressives sont dues à de nombreuses maladies, pour lesquelles la génétique continue d'avancer et de trouver de nouvelles causes. En l'espace de 6 ans, environ la moitié des causes inconnues en 2014 sont désormais identifiées.

Lien vers le résumé en ligne : https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34786481/

On vous laisse écouter !

L’étude sur l'Encéphalite de Rasmussen

Ils vont comparer des caractéristiques cliniques de ces 160 cas avec des épilepsies généralisées génétiques ou épilepsies généralisées idiopathique, 150 cas et de dysplasie corticale focale. Et ils vont essayer de retrouver ce qui peut être un petit peu spécifique de l'Encéphalite de Rasmussen, qui pourrait éventuellement aussi être indicateur de processus physiopathologiques puisque la cause exacte de cette maladie n'est pas connue. Concernant l'âge de début, l'âge de présentation pour les premières crises, la distribution qui est reportée ici avec les cas chez les garçons et chez les filles en fonction de l'âge, est marquée par un pic dans les âges entre quatre et neuf ans avec une médiane à sept ans.

On voit que cette distribution, avec effectivement des cas plus tardifs au-delà de l'âge de 20 ans, ce n'est pas exclu que le départ soit à l'âge adulte, est très différent de la distribution dans les épilepsies généralisées génétique qui est bimodale avec un âge précoce, généralement les premières années de l'école primaire et puis à l'adolescence ou des dysphasies corticales focales qui ont tendance à s'exprimer majoritairement très majoritairement avant l'âge de six ans.

D'autre part, le côté touché ne s'applique pas, bien sûr, pour les tout-petits, généralisés va être le côté gauche pour 65,6 % des cas, ce qui est une prédominance assez importante et qui n'est pas retrouvée par exemple dans la dysphasie corticale focale qui intéresse de manière équivalente les deux hémisphères. Enfin, la distribution en fonction du sexe, avec une prédominance féminine 58 % des cas sont féminins, alors que cette prédominance est moins marquée pour les sujets idiopathiques. Alors, elle est parfaitement connue, notamment pour les cas à l'adolescence ou la prédominance féminine des épilepsies généralisées idiopathique est bien connue et elle est bien plus équilibrée. Ensuite, Rasmussen va toucher surtout des enfants d'âge scolaire avec une moyenne autour de dix ans avec un écart type qui est assez grand puisque l'écart va de 1 à 53 ans. Plutôt l'hémisphère gauche, c'est plutôt le sexe féminin.

Le résultat principal concernant l'encéphalite de Rasmussen

Ce qui est intéressant dans cette étude, c'est qu'ils ont ensuite regardé quels étaient les facteurs prédisposant éventuels associés à cet Encéphalite, par exemple la présence de problèmes soit précoce, soit autour de naissance est retrouvé chez 16,3 % des cas d'encéphalite Rasmussen.

Alors que vous voyez que le taux est plutôt bas dans les dysplasies corticales focales etles épilepsies généralisées idiopathiques. De fait, lorsqu'on regarde les IRM des sujets avant que la maladie ne se déclare, on peut trouver du côté de l'hémisphère qui sera atteint par l'Encéphalite Rasmussen, des anomalies souvent à type de cicatrice cicatriciel, comme c'est le cas-là, qui peuvent témoigner de problèmes de cette période périnatale.

Deuxième chose significative, c'est la présence de maladies particulièrement associées à la fièvre, dont 15 % ont présenté des symptômes associés à des épisodes fébriles, sans que ce soient nécessairement des crises fébriles qui, elles, se retrouvent pas très différemment des autres, des autres affections, sauf les idiopathique associées à 13 % de ces temps de crise fébrile. Dernier point intéressant, c'est l'existence de signes auto humains. En fait, on voit que ce n'est pas significatif dans les trois groupes. Mais ce qui est étonnant, c'est la survenue de maladies auto immunes qui vont toucher les mifaces ipsylatérales en thérapeutique.Donc, du même côté de l'hémisphère qui sera touché par la maladie et qui vont être des symptômes touchant le visage d'origine auto immune, sont retrouvés chez moins de 7 % des sujets, témoignant donc d'un trouble vraiment très latéralisé comme c'est le cas de cette maladie.

Conclusion

Les auteurs vont rappeler que la médiane est l'âge moyen de début Encéphalite Rasmussen est de 7 et 10 ans. Qu'il existe une prédominance féminine importante dans cette maladie. Que les complications périnatales sont nettement plus communes dans l'Encéphalite Rasmussen que dans les épilepsies généralisées idiopathiques ou les dysplasies corticales focales.

Il y a plus également de maladies associées à la fièvre et que presque 7 % des sujets de Encéphalite Rasmussen ont des troubles auto immuns touchant l'hémiface ipsilatérale. Et finalement, lorsqu'on prend un peu tous ces potentiels facteurs de risques, il y a un tiers des patients qui ont l'une de ces causes, de ces facteurs de risques et cela suggère une étiopathogénèse, donc en gros une étude étiologique multifactorielle incluant des facteurs lésionnelle, cicatriciel, anciens, des pathologies antérieures et l'impact d'un terrain de susceptibilité auto immun.

*Ce texte est une retranscription du podcast ci-dessus, il est possible que quelques erreurs de lexique, formulations, etc... se soient glissées dans le texte, référez-vous plutôt à la vidéo du podcast.

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