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Les hamartomes hypothalamiques traités par thermocoagulation au Japon: une série de 131 patients
C'est parti !

Saison 1 - Épisode 11

Une série de 131 patients porteurs d'hamartome hypothalamique est traitée par thermocoagulation stéréotaxique. Les résultats sont excellents, surtout sur les crises gélastiques (les crises de rire), même au cours d'un suivi prolongé de plusieurs années. Lien vers le résumé en ligne : https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34541660/

On vous laisse écouter !

L’étude

Qu-est-ce qu'une hamartome hypothalamique ?

Les hamartomes hypothalamiques sont des malformations qui sont présentes au sein d’hypothalamus ou autour de l'hypothalamus, visibles ici sur ces termes tirés d'un autre article, qui sont à l'origine de troubles du développement et des apprentissages, mais aussi de crises épileptiques. Parmi ces crises, certaines sont vraiment la signature de cette lésion très particulière. Elles sont appelées des crises gélastiques et se manifestent par des rires paroxystiques souvent étranges, étonnants, hors de propos.

Il n'y a pas que des crises gélastiques, il y a aussi deux types de crises épileptiques qui peuvent d'ailleurs être générées par des structures avoisinantes, le plus souvent les régions temporales, voire des crises d'origine frontale. Toutes ces crises, ces hamartomes hypothalamiques, sont pharmaco résistante, c'est-à-dire que les crises persistent en dépit des traitements antiépileptiques associés, multipliés, etc. Du coup , se pose la question d'un geste chirurgicale afin de notamment déconnecter cet hamartome du reste du cerveau. Et la thermo-coagulation stéréo tactique, c'est-à-dire réaliser sous contrôle de la navigation en trois dimensions à l'intérieur du crâne, permet de réaliser ce geste.

Le résultat principal de cette étude

Un site japonais, très spécialisé, va rapporter son expérience chez 131 patients présentant une épilepsie liée à un hamartome hypothalamique. Il s'agit d'une série très importante traitée par ce type d'intervention, qui vise à déconnecter en gros le site d'origine des crises épileptiques.

Donc l'autre intérêt de ce papier, c'est que le suivi de ces patients est très prolongé puisqu'il est en moyenne de 60 mois, mais qui peut atteindre plusieurs années et pour beaucoup de patients, plus de dix ans, ce qui permet de s'assurer du maintien du résultat de la chirurgie sur les crises au cours du temps.

En fait, le geste a été parfois répété, notamment en cas de récidive des crises. Puisque vous voyez ici au bas de ce tableau, le nombre de stéréotaxie, de geste de thermorégulation stéréotactique a été de 1 pour la majorité des sujets, jusqu'à 4 pour un patient.

Et au total, le nombre de gens dont les crises gélestiques disparaissaient après la première était de 70 % à peu près. Et puis, au final 88 % des sujets n'avaient plus de crises gélastiques. Les crises non gélastiques, les autres types de crises étant également améliorées dans une proportion qui est moins élevée mais quand même proche de 80 %.

Naturellement, il y aura un effet sur les médicaments qui pourront être arrêtés pour 67 sujets de la série 130, c'est-à-dire la moitié des sujets. Et voyez ici, la courbe de survie sans crise et voyez que l'effet se maintient dans le temps, que ce soit après la première chirurgie ou après la dernière.

Conclusion

Qu'en est-il alors de l'hamartome hypothalamique traité ?

Donc, il s'agit donc d'un travail très intéressant pour cette épilepsie qui est très spécifique avec un résultat de liberté de crises très élevé. 88 % je l'ai dit pour les crises gélastiques et les crises de rire paroxystique 78 % pour les autres types de crises.

Lorsqu'il y avait un retour de ces crises gélastiques, elle était observée le plus souvent dans les six mois après la chirurgie. Bien que parfois, pour certains cas rares, ce retour de crises pouvait survenir bien longtemps après. La répétition des gestes permettait d'améliorer la réponse au traitement il n'y avait pas de facteur qui pouvait indiquer le bénéfice retiré par la chirurgie.

Bien que pour les crises non gélastiques, le fait d'avoir eu de nombreux traitements auparavant était un facteur négatif.

Enfin, une déconnexion complète était clairement associée à une liberté des crises gélastiques, alors que, comme on pouvait s'y attendre, les crises non gélastiques avaient un effet moins favorable dans les réponses aux traitements.

*Ce texte est une retranscription du podcast ci-dessus, il est possible que quelques erreurs de lexique, formulations, etc... se soient glissées dans le texte, référez-vous plutôt à la vidéo du podcast.

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