LFCE: Ligue Française contre l'Epilepsie

Définitions, fréquence, causes

Définitions

Une maladie chronique

L’épilepsie est une maladie chronique caractérisée par un dysfonctionnement temporaire intermittent du cerveau (les crises). Ce n’est pas une maladie contagieuse. Une crise d’épilepsie est définie comme la survenue transitoire de signes neurologiques dus à des décharges électriques excessives ou anormales dans un groupe de cellules cérébrales (neurones). Il existe de très nombreux types de crises. Leur expression peut être très différente selon les régions cérébrales touchées.

Tout le monde peut faire une crise épileptique (cause toxique, hypoglycémie, traumatisme crânien), ce n’est pas obligatoirement le signe d’une épilepsie (répétition des crises).

Une maladie qui ne se voit pas

L’épilepsie est une maladie qui ne se voit pas :

  • les crises sont intermittentes et très peu fréquentes,
  • avec parfois peu de signes,
  • parfois uniquement pendant le sommeil, à la maison, déclenchée par des situations particulières.

Une personne épileptique peut mener une vie normale. Une femme épileptique peut avoir des enfants. Une surveillance particulière est nécessaire avant et pendant la grossesse.

Les risques

Une crise épileptique est surtout dangereuse en raison des circonstances dans lesquelles elle se produit. On n’avale jamais sa langue au cours d’une crise. Il ne faut RIEN mettre dans la bouche de quelqu’un qui présente une crise épileptique. Une confusion mentale peut faire suite à certaines crises, la personne peut alors réagir de manière peu adaptée au contexte.

Une personne épileptique n’est pas plus violente qu’une personne non épileptique.

Les causes

De très nombreuses affections peuvent se rendre responsables d’épilepsie. Il est impossible d’en faire une revue exhaustive, mais leurs grandes caractéristiques peuvent être rappelées.

Avant tout, il faut rappeler que la cause d’une épilepsie n’est pas la cause d’une crise épileptique : une crise épileptique n’est pas une épilepsie.

Rappel : une crise épileptique n’est pas une épilepsie

Une crise épileptique est un évènement soudain, qui associe des manifestations cliniques (c’est-à-dire des signes, des mouvements, des secousses, un état de conscience altéré, une chute, etc.) et un état momentané du cerveau. Cet état est caractérisé par la survenue d’une décharge excessive et synchrone au sein d’une population de neurones. Cette population peut être limitée (crise focale) ou diffuse (crise généralisée).

Une épilepsie est une affection du cerveau qui est définie par la survenue d’au moins une crise non provoquée et la présence d’un facteur de prédisposition à l’épilepsie. Ce facteur peut être structurel (une anomalie du cerveau, visible sur un examen d’imagerie comme le scanner ou l’IRM) ou fonctionnel (une anomalie de l’EEG, ou électroencéphalogramme).

Alors que 6 % de la population générale présentera un jour une crise épileptique, seulement 0,8 % de la population présente une épilepsie.

Des maladies neurologiques

Les causes des épilepsies sont des maladies neurologiques qui affectent le fonctionnement du cerveau. Elles peuvent être classées grossièrement en deux grandes catégories : les épilepsies dont la cause est visible sur un examen d’imagerie comme le scanner ou l’IRM, et les épilepsies dont la cause n’est pas visible sur ces examens (IRM et scanner normaux).

Dans le premier cas (présence d’une anomalie IRM), on parle souvent d’épilepsie symptomatique, ou d’épilepsie structurelle, c’est-à-dire que l’origine de l’épilepsie est liée à une anomalie morphologique du cerveau.
Dans le second cas (absence d’anomalies IRM), on parle d’épilepsie idiopathique (la dernière classification internationale parle d’épilepsie « génétique », mais la cause génétique est inconnue le plus souvent, mais susceptible d’être génétiquement déterminée).

Les deux grandes catégories de causes

Ces deux grandes catégories de causes des épilepsies sont opposées sur plusieurs points importants :

  1. Dans les épilepsies symptomatiques d’une lésion cérébrale, il y a souvent d’autres troubles neurologiques (troubles de la mémoire, déficit neurologique, troubles du développement et des apprentissages), alors que dans les épilepsies idiopathiques, le plus souvent, il n’y a aucun autre signe que l’épilepsie. Les comorbidités sont moins fréquentes.
  2. Les épilepsies symptomatiques intéressent surtout les personnes âgées, mais des petits enfants, nourrissons et enfants du premier âge, peuvent aussi être touchés, tandis que les épilepsies idiopathiques touchent surtout l’enfant, l’adolescent et l’adulte jeune.
  3. Les épilepsies idiopathiques ont tendance à évoluer dans le temps, c’est-à-dire à passer par des périodes où les crises sont fréquentes et d’autres, où elles deviennent plus rares, voire elles disparaissent. Les épilepsies symptomatiques ont la réputation d’être plus durables, parce que la cause est permanente.

Mais il existe de nombreuses exceptions aux grandes généralités énoncées ci-dessus.

Au sein des épilepsies symptomatiques, différents types d’anomalies cérébrales peuvent être distinguées.

Les causes structurelles des épilepsies symptomatiques

  • Toute lésion cérébrale acquise est susceptible de se compliquer d’une épilepsie : AVC, traumatisme crânien grave, tumeur cérébrale, etc.
  • Des maladies neurodégénératives peuvent s’associer à la présence d’une épilepsie : maladie d’Alzheimer.
  • Chez l’enfant, des malformations corticales étendues ou focales peuvent entrainer une épilepsie : dysplasie corticale focale, anomalies de la gyration corticale, etc.
  • Dans l’épilepsie temporale, une sclérose de l’hippocampe est souvent mise en évidence à l’imagerie cérébrale.
  • Des maladies génétiques s’associent fréquemment à l’épilepsie : maladie de Bourneville, syndrome de Down, syndrome de Dravet, etc.